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Porphobilinogène désaminase
Sommaire
Variantes | Singulier | Pluriel |
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Féminin | porphobilinogène désaminase | porphobilinogène désaminases |
Définitions de « porphobilinogène désaminase »
Wiktionnaire
Locution nominale - français
porphobilinogène désaminase \pɔʁ.fo.bi.li.nɔ.ʒɛn de.za.mi.naz\ féminin
-
(Biochimie) Enzyme qui catalyse la condensation de quatre molécules de porphobilinogène, un monopyrrole, en une chaîne tétrapyrrolique d’hydroxyméthylbilane, avec élimination de quatre molécules d'ammoniac (NH3), dans la voie de biosynthèse de l'hème et de la chlorophylle.
- La réaction catalysée par la porphobilinogène désaminase peut se décrire de la façon suivante :4 porphobilinogène + H2O hydroxyméthylbilane + 4 NH3
- La forme la plus commune de porphyrie, i.e. la porphyrie intermittente aiguë (PIA), est causée par une carence en porphobilinogène désaminase due à une mutation qui inactive l'enzyme, avec pour résultat une accumulation très marquée en porphobilinogène, le monopyrrole servant de substrat à cette enzyme. Cet excédent anormal en porphobilinogène résulte en son excrétion massive dans l'urine des personnes atteintes de cette porphyrie familiale. Si l'urine d'un patient atteint de PIA est exposée à une lumière intense, le porphobilinogène qu'elle contient en grandes quantités se décompose en porphobiline, un pigment d'une couleur d'un rouge fluorescent qui renseigne immédiatement sur la présence de la mutation de la porphobilinogène désaminase et fournit le diagnostic incontournable de PIA chez ce patient.
Étymologie de « porphobilinogène désaminase »
- (Date à préciser) Composé de porphobilinogène et de désaminase; désaminase réfère à une classe d'enzymes catalysant l'élimination d'un groupement amine primaire.
Phonétique du mot « porphobilinogène désaminase »
Mot | Phonétique (Alphabet Phonétique International) | Prononciation |
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porphobilinogène désaminase | pɔrfɔbilɛ̃ɔʒɛn desamɛ̃as |
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Nombre de points du mot porphobilinogène désaminase au scrabble : 37 points