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Porphobilinogène
[pɔrfɔbilɛ̃ɔʒɛn]
Définitions de « porphobilinogène »
Porphobilinogène - Nom commun
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(Chimie) Composé organique hétérocyclique aromatique, de formule brute non spécifiée, caractérisé par un cycle pyrrolique substitué aux positions 2, 3 et 4 respectivement par un groupe aminométhyle, acétique et propionique. Agit comme monomère clé dans la biosynthèse des tétrapyrroles, notamment l’hème, la chlorophylle et la vitamine B12 en se transformant en hydroxyméthylbilane par l'action de la porphobilinogène synthase sur l’acide 5-aminolévulinique.
Comme on le voit dans le tableau II, la cyclisation de 4 molécules de porphobilinogène aboutit dans l'organisme à l’uroporphyrinogène III et non à l’uroporphyrine III, ou encore à l’uroporphyrinogène I mais non à l’uroporphyrine I.
— Rein et foie : maladies de la nutrition, Société de médecine de Vittel
Étymologie de « porphobilinogène »
Dérivé de porphobiline avec le suffixe -gène (première moitié du XXème siècle). Mot de construction similaire à zymogène, fibrinogène, galactogène, etc.Usage du mot « porphobilinogène »
Évolution historique de l’usage du mot « porphobilinogène » depuis 1800
Citations contenant le mot « porphobilinogène »
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La porphyrie suédoise est un trouble métabolique autosomique dominant rare affectant la production d’hème résultant d’une carence en porphobilinogène désaminase. C’est la plus courante des porphyries aiguës.
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Porphyries : définition. Les porphyries sont un groupe de maladies génétiques rares qui correspondent à un défaut de synthèse de l'hème, avec une accumulation des " matériaux de fabrication " de cette molécule (la porphyrine, mais aussi les précurseurs de la porphyrine : l'acide δ-aminolévulinique APA et le porphobilinogène PGB) dans l'organisme.
Femme Actuelle — Porphyries : d’où viennent ces maladies rares du sang ? : Femme Actuelle Le MAG -
• 73 % des taux urinaires de porphobilinogène (PBG) chez les patients atteints de
Caducee.net — Porphyrie hépatique aiguë : Alnylan valide le givosiran dans une étude de phase 3 -
La PAI est due à un déficit d'un enzyme appelé "porphobilinogène désaminas"». Ce déficit affecte le processus biochimique du foie et y crée une accumulation de molécules, qui provoque ensuite les crises aiguës de porphyrie. Mais comme les signes de PAI ne sont pas typiquement évocateurs de la maladie, cela entraîne les patients qui en sont atteint dans une errance qui les conduit souvent de médecins en centres hospitaliers.
Topsante.com — Douleurs dans le ventre : et si c’était une porphyrie aiguë ? - Top Santé
Traductions du mot « porphobilinogène »
| Langue | Traduction |
|---|---|
| Anglais | porphobilinogen |
| Espagnol | porfobilinógeno |
| Italien | porfobilinogeno |
| Allemand | porphobilinogen |
| Chinois | 胆色素原 |
| Arabe | برفوبيلينوجين |
| Portugais | porphobilinogen |
| Russe | порфобилиногена |
| Japonais | ポルホビリノーゲン |
| Basque | porphobilinogen |
| Corse | porfobilinogenu |