Porphyrie

Définitions de « porphyrie »

Porphyrie - Nom commun

• (Médecine) Maladie métabolique héréditaire ou acquise caractérisée par une accumulation anormale de porphyrines ou de leurs précurseurs, due à un déficit enzymatique dans la voie de biosynthèse de l'hème. Elle se manifeste par des symptômes cutanés et/ou neurologiques, avec présence accrue de porphyrines dans l'urine et les fèces.

  Certaines anomalies physiologiques avaient pu être assimilées au vampirisme. La porphyrie, cette allergie au soleil que Wright avait évoquée, en faisait partie.

Étymologie de « porphyrie »

Évolution historique de l’usage du mot « porphyrie » depuis 1800

Citations contenant le mot « porphyrie »

• Pourquoi c’est intéressant. D’autres maladies comme l’hypertrichose (pilosité abondante) ou la porphyrie (faciès déformé) ont pu être rapprochées des histoires de loups garous. Mais la médecine duXXe siècle a vidé ces manifestations cliniques de leur charge inquiétante ou surnaturelle. Et le thème de la sauvagerie animale ne fait plus recette. Au contraire, l’idée d’une continuité profonde entre l’homme et l’animal semble sur le point de s’imposer dans les représentations populaires. Les vieux mythes ancestraux en sortiront-ils renouvelés?

• Avoir besoin de sang, ne sortir que la nuit, craindre la lumière… ce sont les caractéristiques du vampire (avant que la saga Twilight ne les fasse scintiller). Mais pas que: ces symptômes évoquent une maladie existante, la protoporphyrie érythropoïétique (PPE). Une équipe franco-américaine a identifié une mutation génétique impliquée dans cette maladie, dans une étude publiée dans le journal Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

• Des chercheurs ont découvert une nouvelle mutation génétique qui touche des patients atteints de la protoporphyrie érythropoïétique, une maladie du sang rare et qui aurait inspiré la création du mythe des vampires.

• La prudence est de rigueur en cas d'utilisation de VOLTARENE LP 100 mg, comprimé enrobé à libération prolongée chez des patients souffrant de porphyrie hépatique, car le traitement pourrait déclencher une crise.

• Veronika Mescheryakova n’a que 29 ans mais souffre déjà de pertes de mémoire. La faute à une forme aiguë de porphyrie, un trouble sanguin provoquant de nombreux symptômes, comme des pertes de mémoire, des douleurs intenses et des problèmes respiratoires.

• Les produits sont fortement déconseillés en cas de maladies cardiaques, diabète, épilepsie, maladie de Parkinson, troubles du taux sanguin de potassium ou de calcium, porphyrie (une maladie métabolique). Ils doivent être évités pendant la grossesse. Ils sont également contre-indiqués en association avec d'autres médicaments, dont certains sont très courants comme le citalopram et l'escitalopram, des antidépresseurs (Seropram, Seroplex…), l'hydroxyzine anxiolytique et antiallergique contenue dans Atarax et consorts, la dompéridone (Motilium et génériques) contre les nausées et vomissements…

• Le 29 février 2020, c'est la Journée des maladies rares. Parmi elles, la porphyrie a la particularité de recouvrir huit maladies aux symptômes très différents. Pour certains d'entre eux, aux crises abdominales d'une rare violence, un nouveau médicament révolutionnaire est porteur d'espoir.

• Les principales causes des multinévrites et polynévrites sont le diabète, la périartérite noueuse (maladie systémique entraînant une inflammation de la paroi des artères), la porphyrie aiguë (maladie liée à la production excessive de porphyrines), certaines maladies infectieuses (maladie de Lyme, par exemple) et la lèpre (qui n’existe plus en France). Elles peuvent également être toxiques en particulier à cause de l’alcool ou de certains médicaments, ou encore liées à un déficit en vitamine B12.

Traductions du mot « porphyrie »

Sources et ressources complémentaires

• Définitions du Wiktionnaire
• Définitions du TLFi
• Citations du mot « porphyrie » (31)